ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) nedir?

Amyotrofik lateral skleroz, bir tür motor nöron hastalığıdır. Kas hareketini kontrol eden sinirlerde işlev bozukluğuna yol açan ilerleyici, nörolojik hastalıklar grubunu ifade eder.

Bu kas zayıflığına ve vücudun çalışma biçiminde değişikliklere yol açar. Daha sonraki aşamalarda, amyotrofik lateral skleroz (ALS) solunumu kontrol eden sinirleri etkiler ve bu ölümcül olabilir.

ALS en sık görülen motor nöron hastalığı (MND) türüdür. Dünya çapında, her 100.000’de 2 ila 5 kişiyi etkilediği düşünülmektedir.

Henüz kesin sonuçlar veren tedavisi yoktur, ancak tedavi semptomları hafifletebilir ve yaşam kalitesini iyileştirebilir.

ALS NEDİR?

Motor nöronlar olarak bilinen istemli kas hareketlerinde kullanılan sinir hücrelerinin hasara uğramasıdır. Bu hasar yüz, kollar ve bacaklar gibi kontrol edebileceğimiz eylemleri etkiler.

Motor nöronlar beyinde ve omurilikte bulunur. ALS ilerledikçe, bu hücreler dejenere olur ve ölür. Kaslara mesaj göndermeyi bırakırlar. Beyin artık gönüllü hareketi kontrol edemez ve kaslar zayıflar.

ALS, tüm istemli kasları etkiler. Kişi artık kollarını, bacaklarını ve yüz hareketlerini kontrol edemez. Zamanla desteksiz nefes alamama solunum yetmezliğine yol açabilir.

ALS’li kişilerin yarısı tanı konulduktan sonra 3 yıl veya daha fazla, bazıları ise daha uzun yaşayabilir. İnsanların yaklaşık %20’si tanıdan sonra 5 yıl veya daha fazla, %10’u 10 yıl veya daha fazla ve %5’i 20 yıl yaşamaktadır.

ALS’NİN NEDENLERİ VE ÇEŞİTLERİ

ALS’ye neyin yol açtığı tam olarak belli değildir. ALS sporadik veya ailevi olabilir. Sporadik ALS rastgele ortaya çıkar ve vakaların yüzde 90 ila 95’ini oluşturur. Net bir risk faktörü veya nedeni yoktur. Ailesel ALS kalıtsaldır. Vakaların yaklaşık yüzde 5 ila 10’u aileseldir. Araştırmacılar hangi genlerin hastalığı etkilediğini araştırmaktadır.

BELİRTİLER VE BULGULAR

ALS belirtileri genellikle bir insan 50’li yaşlarının sonunda veya 60’lı yaşların başındayken ortaya çıkar, ancak başka yaşlarda da ortaya çıkabilir.

İlerleme bireyler arasında değişir. Erken aşamalarda, işaretler ve semptomlar zar zor fark edilebilir, ancak zayıflık zamanla daha görünür hale gelir.

Yaygın ALS Semptomları:

-Yürüme dahil günlük aktiviteleri gerçekleştirmede zorluk

-Artan sakarlık

-Ayaklarda, ellerde, bacaklarda ve ayak bileklerinde zayıflık

-Kol, omuz veya dilde kramp

-İyi duruşu korumak ve başını tutmakta zorluk

-Duygusal kararsızlık olarak bilinen kontrolsüz gülme veya ağlama patlamaları

-Bilişsel değişiklikler

-Konuşmanın düşmesi ve ses projeksiyonunda zorluk

-Ağrı, yorgunluk

-Tükürük ve mukus ile ilgili sorunlar

-Sonraki aşamalarda ise; nefes alma ve yutma zorluğu.

İlerleyici kas güçsüzlüğü, tüm ALS vakalarında ortaya çıkar, ancak bu durumun ilk göstergesi olmayabilir. Erken belirtiler sıklıkla sakarlık, anormal uzuv yorgunluğu, kas krampları ve seğirmeleri ve bulamaçlı konuşmayı içerir. ALS ilerledikçe belirtiler vücudun tüm bölgelerine yayılır.

Bazı insanlar karar verme ve hafıza ile ilgili sorunlar yaşayabilir ve sonunda frontotemporal demans adı verilen bir demansa yol açabilir.

Duygusal değişkenlik, ruh halindeki dalgalanmalara ve duygusal tepkilere neden olabilir.

TEDAVİ VE KORUNMA

ALS’nin tedavisi yoktur, bu nedenle tedavi semptomları hafifletmeyi, gereksiz komplikasyonları önlemeyi ve hastalık ilerlemesini yavaşlatmayı amaçlar.

ALS bir dizi fiziksel, zihinsel ve sosyal değişime neden olabilir, bu nedenle uzmanlardan oluşan bir ekibin sıklıkla hastalık semptomlarını kontrol etmeleri, hastaların yaşam kalitelerini iyileştirmelerine ve hayatta kalma sürelerini uzatmalarına yardımcı olur.

Riluzol (Rilutek), 1995 yılında Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından ALS tedavisi için onaylandı ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatıyor gibi görünüyor. Vücudun, nöronal zarara bağlı olan bir eksitotoksin olan glutamat düzeylerini azaltarak işleyiş gösteriyor.

Mayıs 2017’de, Radicava (Edaravone) ALS tedavisi için onaylandı. Fiziksel fonksiyondaki düşüşü üçte bir oranında yavaşlatabiliyor.

Bazı araştırma projeleri, ALS’in farklı yönlerini tedavi etmek için yeni ve mevcut ilaçları kullanmanın yollarını arıyor. Doktorlar ayrıca farklı semptomları tedavi etmek için ilaçlar yazabiliyor.

TERAPİ

Fizik tedavi ALS’li kişilerin ağrıyı yönetmelerine ve mobilite sorunlarını çözmelerine yardımcı olabilir.

Fiziksel bir terapist, aşağıdaki konularda yardım ve bilgi sağlayabilir:

-Kardiyovasküler zindeliği ve genel refahı artırmak için düşük etkili egzersizler

-Yürüteç ve tekerlekli sandalye gibi hareketlilik yardımcıları

-Rampalar gibi hayatı kolaylaştıran cihazlar

Mesleki terapi , bir hastanın bağımsızlığını daha uzun süre korumasına yardımcı olabilir:

-Hastaların günlük rutinlerini sürdürmelerine yardımcı olacak adaptif ekipman ve yardımcı teknolojiler seçmelerine yardımcı olma

-El ve kol zayıflıklarını telafi edecek şekilde eğitme

Solunum kasları zayıfladıkça, zaman içerisinde solunum tedavisine ihtiyaç duyulabilir. Solunum cihazları hastanın gece daha iyi nefes almasına yardımcı olabilir. Bazı hastalarda mekanik ventilasyon gerekebilir. Borunun bir ucu solunum sistemine bağlanırken, diğer ucu boyundaki cerrahi olarak oluşturulmuş bir delik veya trakeostomi ile soluk borusuna yerleştirilir.

Konuşma terapisi, ALS’nin konuşmasını zorlaştırmaya başladığında faydalıdır. Konuşma terapistleri uyarlanabilir teknikleri öğreterek yardımcı olabilirler. Diğer iletişim yöntemleri arasında yazı ve bilgisayar tabanlı iletişim ekipmanı yer almaktadır.

Beslenme desteği önemlidir, çünkü yutma zorluğu yeterli besin almayı zorlaştırabilir. Beslenme uzmanları, yutulması kolay olan besleyici yemekler hazırlamayı önerebilirler. Emme cihazları ve besleme boruları hastalar için yardımcı olabilir.

TEŞHİS

Tek bir test ALS’yi teşhis edemez, bu nedenle tanı semptomlara ve benzer semptomlara sahip diğer koşulları ekarte etmek için yapılan testlerin sonuçlarına dayanır.

ALS tanısında yardımcı olabilecek testler:

-Kaslardaki elektrik enerjisini tespit eden elektromiyografi (EMG)

-Sinirlerin ne kadar iyi sinyal gönderdiğini test eden sinir iletim çalışması (NCS)

Bu testler periferik nöropati veya periferik sinir hasarı ve miyopati veya kas hastalığının ekarte edilmesine yardımcı olabilir .

Bir MRI taraması, omurilik tümörü veya boynundaki bel fıtığı gibi semptomlara neden olabilecek diğer sorunları tespit edebilir .

Diğer koşulları ekarte etmek için yapılan diğer testler kan ve idrar testlerini ve bir kas biyopsisini içerebilir .

ALS ile benzer semptomlar üretebilen tıbbi problemler arasında HIV , Lyme hastalığı , multipl skleroz (MS), çocuk felci virüsü ve West Nil virüsü bulunur .

Hem üst hem de alt motor nöronlarında semptomlar varsa, ALS mevcut olabilir. Üst motor nöron belirtileri, kaslarda ve canlı reflekslerde hareketlilik ve sertliğe karşı dirençtir. Düşük motor nöron belirtileri zayıflık, kas atrofisi ve seğirmeyi içerir.

ALS HASTALARINDA BESLENME VE BESİN TAKVİYELERİ

ALS hastalarında takip edilmesi gereken beslenme düzeninde, tüm toksinleri ve işlenmiş gıdaları hayattan çıkartmak gerekmektedir. Bunun yanında tüm şekerler, yapay tatlandırıcılar, tahıllar, hidrojene yağlar ve koruyucular da kapsam dışı kalıyorlar. Ayrıca serbest radikaller ile savaşacak kaliteli ve destekleyici gıdaları tüketmek önemlidir.

-Yüksek antioksidanlı meyveler (Kırmızı-Mor renkli meyveler yaban mersini gibi) tüketmek serbest radikallerin ve süper oksijenin daha az zararlı moleküllere dönüştürülmelerine imkan tanır.

– Sebzeler yüksek besin değerlerine sahiptirler ve bunun yanında antioksidan ve mineraller açısından da zengindirler.

-Kaliteli protein kaynakları tüketilmelidir. (Organik yumurta, et ve süt ürünleri gibi)

-Sağlıklı bitkisel yağları beslenmenize ekleyin. (Sızma zeytin yağı, Hindistan cevizi yağı gibi)

– Balık yağında omega-3 ve diğer temel yağ asitleri bol bulunurlar ve bunlar vücuttaki inflamasyonların azaltılmasını sağlarlar. Ayrıca beyin sağlığını iyileştirir ve bağışıklık sisteminizi kuvvetlendirirler.

– E ve C vitaminleri bağışıklık sistemini destekler, bağ dokuları güçlendirir, vücut fonksiyonlarının yürütülmesini sağlarlar. C vitamini aynı zamanda glutamat düzeylerini aşağı çekebilir çünkü eksikliğinde glutamat seviyesinin arttığı görülmüştür.

– B vitamininin tüm formları kasları, enerji düzeylerini ve sinir fonksiyonlarını desteklerler. Ayrıca B-12 vitamini kas kaybı hızını da yavaşlatır.

– Kalsiyum ve magnezyum düzeylerinizi iyileştirmek, ağır metallerden kurtulmanız için önemlidir çünkü iki mineral birbirini aktive ederek çalışmaktadır. Ayrıca D vitamini almak kalsiyum emilimini arttırır ve bu da kemik kitlesini korumaya yardımcı olurken mitokondri fonksiyonlarını da iyileştirir.

– CoQ10 güçlü bir antioksidandır ve mitokondri fonksiyonları için önemlidir.